retour sommaire

Un bref historique (*):

Le rhumatisme articulaire aigu, d'un point de vue clinique, est une maladie avec cinq manifestations majeures: symptômes articulaires (souvent polyarthrite migratoire), atteinte cardiaque (cardite, qui est la manifestation faisant la gravité de la maladie); chorée; nodules sous cutanés (qui ne se voient plus guère) et érythème marginé.

L'histoire récente du RAA est composée essentiellement du développement de nos connaissances sur chacune de ces manifestations et les relations qu'il y a entre elles.

Cette connaissance s'est progressivement enrichie sur une période d'environ trois siècles, commençant aux environs de 1600 avec la description des symptômes articulaires et a culminé lors de la reconnaissance du tableau clinique complet vers la fin du dix neuvième siècle. (Baillou, Morgagni, de Vieussens, Baillie, Wells, Pitcairn, Jenner, Corvisart, Laennec, Trousseau, Bouillaud, Watson….)

Ce n'est qu'à partir de la moitié de ce 19eme siècle que le lien entre les signes articulaires de la maladie et l'atteinte cardiaque est formellement établi (Watson, Bouillaud); beaucoup plus tard, en 1931, l'agent pathogène responsable du RAA est identifié comme étant le streptocoque hémolytique. (travaux de Schlesinger, Coburn, Collis).

Dans les années 30 - 40 aux USA et en Europe le RAA et les CRC (cardiopathies rhumatismales chroniques) représentaient une des premières cause de décès par maladie chez les jeunes de 5 à 20 ans et venaiet en seconde position après la tuberculose chez les 20 à 30 ans, les cardiopathies rhumatismales constituant presque 50% des pathologies cardiaques de l'adulte. ( Statistiques de la Métropolitan Life Insurance Company )

La maladie se présente alors le plus souvent sous sa forme la plus typique, une polyarthralgie fébrile, migratrice et fugace, touchant les grosses articulations, associée à une cardite atteignant de façon concomitante et variable les trois tuniques et faisant tout le pronostic de la maladie, tant par son évolution aiguë ; la terrible pancardite maligne de trousseau emportant les jeunes patients en quelques jours, que par ses valvulopathies séquellaires (CRC), volontiers aggravées au fil des rechutes et pouvant entraîner le décès par insuffisance cardiaque, des années voire des décennies plus tard.

Le seul traitement du RAA à cette époque reposait sur les salicylés et le repos.

Si au début du XXème siècle l'amélioration progressive des conditions de vie et d'hygiène permit une diminution de l'incidence de la maladie, ce n'est qu'après la seconde guerre mondiale et grâce à la large disponibilité des antibiotiques administrés dans le traitement des infections des voies aériennes supérieures que le RAA devint une pathologie de moins en moins décrite, ne subsistant essentiellement que les cas de patients atteints dans leur jeunesse, porteurs de CRC, mais dont l'espérance de vie a considérablement été augmentée grâce aux progrès de la chirurgie cardiaque (à partir des années 60).

Cependant, ce tableau doit être tempéré par l'observation récente d'épidémies touchant les classes moyennes dans certaines régions des USA, sans qu'il soit donné d'explication pour le moment. (Mutation des souches ou, plus vraisemblablement, négligence accrue des patients et des praticiens envers les infections O.R.L.).

Par contre la situation actuelle des pays en voie de développement est celle de l'Europe et des pays industrialisés avant 1920. Les facteurs de risque classiquement retrouvés. sont :

- un niveau économique bas,

- la malnutrition,

- l'absence d'antibiothérapie- la promiscuité induite par des logements exigus et surpeuplés qui non seulement augmente le nombre de personnes atteintes mais augmenterait aussi la virulence du streptocoque A et sa capacité "rhumatogène".

* Rheumatic fever and streptococcal Infection. Benedict F. Massel, M.D. Harvard University Press for The Francis A. Countway Library of Medicine, Boston 1997

Ce livre de 400 page constitue une référence sur l'historique du RAA

Définition, aspects pathogéniques

Le R.A.A.(rhumatisme articulaire aigu, maladie de Bouillaud, en anglais rheumatic fever) est une complication inflammatoire retardée des infections des voies aériennes supérieures par le Streptocoque Bêta hémolytique du groupe A.

La fréquence de la responsabilité du streptocoque

Dans le cadre des infections des voies aériennes supérieures, la fréquence de la responsabilité du streptocoque, (essentiellement pharyngites), a été estimée à 20%.

Après une angine, le risque de R.A.A. évalué à 1%, passerait à 3% en cas d'épidémies streptococcique.

Le rôle du streptocoque Bêta hémolytique du groupe A (SBHA) :

Il existe des souches de streptocoques plus particulièrement rhumatogènes, notamment parmi les souches riches en protéine M et encapsulées, souches à la fois rhumatogènes et responsables d'épidémies plus que de cas sporadiques. Cette virulence propre à certaines souches serait proportionnelle à l'importance du portage pharyngé du streptocoque dans la population générale (sujets porteurs sains et malades).

Le mécanisme de l'atteinte

Il n'est pas complètement élucidé, mais le consensus moderne plaide en faveur de l'origine auto-immune de la maladie.
Chez certains sujets, les infections pharyngées répétées à streptocoque Bêta hémolytique (20% des pharyngites), non traitées par antibiothérapie conduisent à plus ou moins long terme à un dysfonctionnement immunitaire.
Ce dysfonctionnement peut entraîner une réponse immunitaire inadaptée et retardée après le contact streptococcique : La cible n'est plus uniquement le germe mais l'organisme du patient, (synoviales articulaires, coeur).
La maladie touche les enfants âgés de plus de 4 ans, les adolescents et les adultes jeunes. indépendamment du sexe.

Le R.A.A. réalise une atteinte articulaire et souvent cardiaque

Cette atteinte a lieu 15 à 20 jours après une infection streptococcique pharyngée clinique ou infra clinique. Ce délai entre l'infection initiale et l'atteinte cardiaque ou articulaire exclut à priori un effet direct du streptocoque A, d'autant qu'en général le germe a disparu de la sphère O.R.L. lors de l'apparition du R.A.A. ce qui tend à renforcer l'hypothèse du dysfonctionnement immunitaire.

La gravité est liée au degré d'atteinte de l'appareil cardio-vasculaire

Cardite rhumatismale débouchant sur une cardiopathie rhumatismale chronique : (CRC) pouvant prendre la forme de :

Myocardites et péricardites (atteintes du muscle cardiaque et de son enveloppe) résolutives et en général sans séquelles une fois la période inflammatoire terminée

Valvulopathies définitives (environ 76% des cas) plus ou moins sévères, touchant de façon isolée ou associée les valves suivantes par ordre de fréquence :

- la valve mitrale,

- la valve aortique

- la valve tricuspide.
Planches d'anatomie

L'atteinte valvulaire de constitution rapide, est présente dès les premières manifestations de la maladie. Ainsi, en cas d'atteinte cardiaque, les premiers signes cliniques sont le plus souvent contemporains des lésions valvulaires.

La sévérité de l'atteinte cardiaque est classiquement répartie en 4 grands groupes :

Groupe 0	= sans séquelles
Groupe I et II	= séquelles valvulaires minimes et modérées
Groupe III	= séquelles valvulaires potentiellement sévères, c'est à dire valvulopathies sans traduction fonctionnelle ni retentissement cavitaire au départ mais dont on peut craindre la mauvaise tolérance au bout de plusieurs années
Groupe IV	= cardites d'emblée sévères, avec retentissement cavitaire et fonctionnel mais pas forcément chirurgicales car pouvant s'améliorer à court ou moyen terme.

En fait, cette classification n'est pas figée, et l'on peut parfois observer des cardites sévères en partie résolutives, certains patients passant du groupe IV au groupe III voire II *, mais aussi des cardites modérées ou légères se résolvant complétement spontanément (I-II à 0) ... Dans l'autre sens des cardites légères à modérée peuvent s'aggraver à l'occasion d'une rechute.

Par ailleurs il semble exister une corrélation entre l'influence de la prévention primaire sur la constitution ou non de séquelles cardiaques lors des premières poussées de RAA comme le démontre les courbes ci-dessous que l'on peut tenter d'expliquer par :
- une plus grande rapidité de réactions des parents d'enfants présentant des signes de RAA, grâce aux messages de prévention et d'information sur la maladie.
- une réaction plus adaptée et un diagnostic plus sur des médecins consultés ( sensibilisation , Apepu, publications etc...) qui hospitalisent rapidement ces patients, d'où des délais plus courts entre les premiers signes de la maladie et la mise en place d'un traitement adapté.

Corrélation entre les baisses de l'incidence et le pourcentage de RAA hospitalisés sans séquelles de cardite ( et ne développant pas de séquelles valvulaires pendant la durée du traitement)

Le RAA est une URGENCE MEDICALE et impose l'hospitalisation

La sévérité de l'atteinte justifie la prévention par le traitement systématique de toute pharyngite ou angine par l'antibiothérapie.
Le traitement initial du rhumatisme articulaire aigu, le plus précoce soit-il, ne pourra que stabiliser les lésions en stoppant le processus inflammatoire.
Le traitement anti-inflammatoire (corticothérapie) est la base du traitement. L'antibiothérapie préconisée de principe permet d'agir sur le streptocoque encore présent et d'initier la prophylaxie secondaire (des rechutes).

Le diagnostic établi ou suspecté de RAA impose une hospitalisation en milieu spécialisé
Le risque de graves séquelles éventuelles justifie :

• la précocité et la qualité du traitement initial

• la réalisation d'un programme rigoureux de prévention des rechutes

Association pour une Polynésie sans RAA

BP 611 PAPEETE, Tél. 43 68 39, poste 4009 - Fax. 43 80 20

Compte Bancaire : Banque de Tahiti n° 07 804547 010 97081 200 (merci par avance pour vos dons sans lesquels ce site n'aurait jamais vu le jour)