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Nathalie T., âgée de 12 ans est hospitalisée le 10 Avril 1991 dans le service de Pédiatrie pour une arthrite fébrile de la cheville droite .
Dans ses antécédents , on ne note pas de souffle cardiaque , seulement un épisode de sinusite maxillaire 3 ans au paravant , sans notion de Rhumatisme Articulaire Aigu dans la famille .

A l'entrée , l'état général est conservé , la température est à 38° c , la TA rest à 11/6 , fréquence cardiaque 95/min .On note une impotence fonctionnelle de la cheville droite avec des signes inflammatoires locaux.
Il n'y a pas de lésion cutanée , pas d'adénopathie satellite , pas d'autres articulations douloureuses .
L'auscultation cardiaque retrouve des bruits du coeur réguliers , un souffle systolique apexien 2/6ème avec irradiation axillaire , associé à une souffle diastolique 2/6 ème le long du bord gauche du sternum .Il n'y a pas de signes d'insuffisance cardiaque .
L'examen O.R.L. et stomatologique est sans particularité
L'examen neurologique est normal .
La radiographie de thorax de face et l'ECG sont normaux .
Le bilan biologique objective un syndrome inflammatoire franc avec une polynucléose neutrophile à 9000 /mm3, , une VS à 102/110 , une hyperalphaglobulinémie à 7,2 g/l , une CRP à 54 mg/l .
Les ASLO sont à 200 UI, les ASDOR à 460 UI.

L'échographie cardiaque trans-thoracique ( HEWLETT PACKARD SONOS 500) met en évidence un remaniement valvulaire mitral se traduisant par un épaississement des deux feuillets (4 mm), un faux prolapsus du feuillet antérieur lié à une rétraction de l'appareil sous valvulaire du feuillet postérieur , des sigmoïdes aortiques épaissies et rétractées mal individualisables , avec un remaniement hyper échogène de la commissure antéro -gauche.

L'oreillette gauche n'est pas dilatée , Le ventricule gauche est de taille normale non hypertrophique , discrètement hyperkinétique (fraction de raccourcissement à 39 %)

L'échographie doppler couleur objective une insuffisance mitrale excentrée, postérieure, non adhérente, dont la surface de régurgitation est inférieure à 30% de la surface auriculaire gauche cotée de grade II/IV . Il existe une insuffisance aortique minime centrale, fine, s'étendant jusquà la moitié de la grande valve mitrale cotée de grade II/IV.

Au doppler continu, la vitesse maximale de l'IAO est chiffrée à 4,5 m/S avec une PHT à 8OOms. Les pressions droites estimées sur l'insuffisance tricuspidienne sont normales .

Le diagnostic de Rhumatisme articulaire aigu est posé ( 2 critères majeurs et 3 critères mineurs selon la classification de JONES ) ,

L'enfant a bénéficié d'un traitement anti -inflammatoire par ASPEGIC à raison de 100 mg /kg/j pendant 2 semaines puis à doses dégressives pendant 4 semaines associé à 3 millions d'unités d'ORACILLINE par jour avec un relais à la sortie par une injection toutes les trois semaines d' 1,2 Millions d'unités d'EXTENCILLINE .

L'enfant est alors suivie annuellement jusqu'en juillet 1995 où , après l'obtention par notre service d'un appareil d'échographie plus perfectionné (HEWLETT PACKARD SONOS 2000) on s'aperçoit que ce qui était pris pour un remaniement d'une des commissures n'est en réalité que la traduction d'une quatrième cuspide aortique hypotrophique .

L'échographie trans oesophagienne a permis de révéler l'existence de 4 cuspides aortiques dont l'une est plus petite que les trois autres, avec ballonisation en télédiastole, ainsi qu'un épaississement du bord libre de chaque cuspide avec rétraction aggravant certainement l'insuffisance aortique pré-existante. Les lésions rhumatismales mitrales semblaient non évolutives .Il n'a pas été mis en évidence d'anomalies congénitales associées .

Valérie C. , âgée de 14 ans, habitant une petite île du Pacifique, ne voit pas régulièrement de médecin , et présente souvent des infections O.R.L négligées .

Lors d'une visite médicale systématique de rentrée scolaire en 1989, on découvre un souffle systolique apexien 2/6ème et un discret souffle diastolique 1/6ème le long du bord gauche sternal .Elle a présenté à plusieurs reprises des douleurs articulaires fugaces sans signe inflammatoire mais jamais d'éruption cutanée suspecte ou de douleur précordiale .Les examens biologiques ne mettent pas en évidence de syndrome inflammatoire ni d'élévation significative des anticorps anti-streptolysines .

L'électrocardiogramme est normal.

l'échographie transthoracique initiale permet de découvrir un discret remaniement valvulaire mitral sans épaississement des deux feuillets , une rétraction modérée des cordages du feuillet postérieur, de cinétique restrictive .Au doppler couleur, il existe une insuffisance mitrale modérée, excentrée, derrière la petite vale mitrale , dont la surface de régurgitation représente moins de 20 % de la surface auriculaire gauche, d'un grade I/IV échographique .Le doppler pulsé trans-mitral est normal .

Au niveau aortique, on visualise très nettement en parasternal petit axe, 4 cuspides aortiques, en X, de morphologie et de taille identiques, fines, sans altération de cinétique, avec au doppler couleur, une fuite centrale, fine, non excentrée, dont le jet à l'origine, quantifié en parasternal grand axe couplé au mode TM, est chiffré à 3 mm.Il n'y a pas de gradient trans valvulaire, la PHT est mesurée à 650ms ( Vmax à 4,50 m/s).

Face à l'existence d'une double fuite mitrale et aortique même minime, et malgré l'absence de certitude diagnostique de séquelle rhumatismale, on décide de mettre en route une prophylaxie secondaire par EXTENCILLINER .

Le suivi clinique et échographique annuel de cette patiente a permis de constater la stabilité des deux régurgitations valvulaires .Une échographie par voie trans oesophagienne réalisée en AOUT 1997 a confirmé le diagnostic de quadricuspidie aortique, nous a donné des indications précises concernant la taille, l'épaisseur et la cinétique de chaque cuspide permettant d'éliminer le doute concernant une séquelle rhumatismale de ces valves .Par ailleurs, d'autres anomalies congénitales associées ont également être éliminées .

Nous avons donc décidé d'interrompre cette prophylaxie secondaire .

COMMENTAIRES

La quadricuspidie aortique reste une anomalie congénitale très rare2 de l'ordre de 0,5/1000, bien moins fréquente que la bicuspidie Aortique ( 1%).Avant l'avènement des appareils ultrasonographiques, cette anomalie n'était découverte que lors des autopsies ou au cours des remplacements valvulaires .

Cette anomalie prend naissance embryologiquement lors de la partition des bourgeons mésenchymateux qui formeront la valve aortique et pulmonaire .Normalement, chacun des trois bourgeons se développent au sein de sa future lumière artérielle pour former les sigmoïdes dont la coaptation centrale assure la continence valvulaire .Les anomalies du nombre de sigmoïdes résulteraient de l'insertion asymétrique du septum inter - aortico - pulmonaire ou d'une prolifération et /ou d'une fusion anormale des bourgeons mésenchymateux 3.Ce qui reste inexpliqué, c'est l'étonnante rareté de la quadricuspidie aortique comparée à la quadricuspidie pulmonaire ( 0,5 %).

Les associations malformatives sont rares : communication interventriculaire, artère coronaire accessoire, anomalie d'insertion coronaire gauche 9, absence de cordages sur la valve mitrale antérieure . A noter l'existence d'un cas de mort subite au cours d'un effort où l'étiologie invoquée est celle d'un enclavement d'une des cuspide surnuméraire dans l'ostium coronaire gauche 10.L'évolution naturelle de cette anomalie congénitale est l'insuffisance aortique sévère avec retentissement cavitaire nécessitant le remplacement valvulaire . Il n'y a qu'un cas décrit dans la littérature d'évolution sténotique chez un patient alors agé de 71 ans .11Le risque oslérien semble comparable à la population des bicuspidies aortiques .

Le RAA est une pathologie plus fréquente en Polynésie Française .En effet, la prévalence des cardiopathies valvulaires rhumatismales est estimée à 15/1000 chez les enfants d'âge scolaire soit plus de 1800 cas recensés (49% de la population a moins de 21 ans).Cela représente plus de 20 % des hospitalisations dans le service de Cardiologie et de Pédiatrie du CHT MAMAO.

Quotidiennement, nous sommes confrontés à des difficultés de diagnostic étiologique de fuites mitrales et aortiques modérées, et l'apport de l'échocardiographie doppler couleur a permis de progresser de façon importante dans l'établissement du diagnostic de Rhumatisme articulaire aiguë 1 .

C'est un examen sensible décelant des atteintes valvulaires a minima , mais aussi spécifique dans la mesure où il assure la distinction avec d'autres atteintes congénitales ou myxoïdes.

En ce qui concerne la valve mitrale , on note fréquemment un épaississement d'un ou des deux feuillets (60%) associé à une diminution de la mobilité de la petite valve (30%) ou une rigidité , rarement un prolapsus et exceptionnellement une rupture de cordage (1%).

Au niveau aortique , il s'agit essentiellement d'un épaississement des valves sigmoïdes avec une régurgitation centrale .

L'ETO en mode multiplan, par la qualité de la résolution et la multiplication des incidences permet de donner de nombreux renseignements anatomiques autrefois réservés au chirurgien

De plus dans ces deux cas particuliers , il était intéréssant de rechercher d'autres anomalies congénitales associées comme décrit précédemment .

Dans le premier cas clinique , l'association d'une valve mitrale typiquement rhumatismale , d'un remaniement du bord libre de chaque cuspide aortique et d'une rétraction centrale (figure 3) sont autant d'arguments supplémentaires associé à un tableau clinique typique pour conforter le diagnostic de cardiopathie rhumatismale chronique .

Dans le second cas clinique, l'anamnèse atypique et l'absence d'épaississement des feuillets mitraux et aortiques et de rétraction des bords libres ont permis d'éliminer une atteinte rhumatismale mettant un terme à une prophylaxie secondaire inutile .

Ainsi , l'ETO aura permis :

- de confirmer l'existence de 2 quadricuspidies aortiques

- d'éliminer d'autres associations malformatives

- d'éliminer une éventuelle atteinte rhumatismale dans le cas n°1et d'affiner le bilan lésionnel des séquelles de RAA dans le cas n°2 .

R. Ketelers, Ph Costes, G.Papouin, Ph.Lionet, J. Kamblock, Ch. Le Goanvic, JC . Roullet : Centre de cardiologie de Polynésie Française