DIAGNOSTIC
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et impose l'hospitalisation |
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Critères de Jones
Interrogatoire
Examen clinique
Examens paracliniques
Diagnostic differentiel
Devant un souffle cardiaque de découverte récente
Devant une suspicion de RAA
Devant une suspicion de rechute
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DIAGNOSTIC |
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Bien qu'imparfaits les critères de Jones (maintes fois modifiés) restent les piliers du diagnostic de la maladie. Ce diagnostic est parfois facile devant un tableau articulaire franc, avec altération de l'état général, mais les formes paucisymptomatiques ( discrète AEG, fébricule passager, vagues arthralgies ) sont fréquentes.
Il conviendra toujours de les interpréter en fonction du contexte clinique, biologique et échographique.
Les critères cutanés sont rarement retrouvés, une série récente (Maheu) montre en effet que sur cent malades hospitalisés entre 91 et 92, aucun ne présentait de manifestation cutanée de la maladie.
En pratique: Dan un pays de forte endémie tout patient présentant des signes cliniques et biologiques évocateurs est suspect de RAA jusqu'à preuve du contraire. Une hospitalisation est alors nécessaire.
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CRITERES MAJEURS |
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Pour le diagnostic : au minimum 2 critères majeurs ou 1 majeur et 2 mineurs plus une preuve d'une infection streptococcique récente + syndrôme inflammatoire. Preuve d'infection streptococcique récente =
- Ces critères ne font pas état de l'altération de l'état général quasi constante et très évocatrice | ||||||
(1) sensibilité ++ de l'échodoppler (50 % de
cardites diagnostiquées par l'auscultation > 70 % avec
l'apport de l'échodopplercouleur
(2) De sydenham : mouvements incohérents, involontaires,
rapides, brefs, non rythmés de la tête et des
extrémités, disparaissant au repos
(3)Erythème sr le tronc et parfois au niveau des membres, en
larges macules ou papules, arrondies et rosées dont la
coloration s'atténue au centre. L'érythème est
migrateur, transitoire. Exceptionnel
(4)Nodules de Maynet : taille d'une tête d'épingle
à celle d'une noisette, n'adhérant pas à la
peau, indolores, préférentiellement situés sur
la face d'extension de certaines articulations (coude, genou,
poignet, région occipitale, épineuses). Exceptionnels
appartiennent aux formes "historiques".
(5)NFS, VS > 50 typiquement ,mais parfois moins si vu tard, hyperfibrinémie, CRP franchement positive, hyper alpha 2ƒ
Les signes articulaires sont classiquement fugaces migrateurs touchant les articulations des membres, mais des formes atypiques peuvent se voir (interphalangiennes, tarse ...)
Il doit rechercher :
d'emblée les signes d'un retentissement cardiaque : dyspnée récente, palpitations, syncopes, O.M.I., en faire préciser la durée, le rythme, la relation à l'effort...
les antécédents familiaux et personnels de R.A.A.
les affections rhinopharyngées fréquentes et/ou récentes et leur traitement.
le type des arthralgies, ou des arthrites en précisant leur siège, leur caractère migrateur éventuel, leur rythme (fugace) et la présence des signes inflammatoires locaux.
l'association de fièvre ou d'altération de l'état général.
l'existence d'éventuels troubles digestifs (douleurs abdominales pseudo-appendiculaires, non exceptionnelles )
l'existence de troubles neurologiques à type de mouvements choréiques, non exceptionnels (mouvements non coordonnés des membres) découverts en général à distance de tout épisode articulaire ou d'altération biologique inflammatoire.
Il est orienté vers trois points essentiels :
La recherche d'une infection rhinopharyngée de survenue
récente à l'interrogatoire: angine, amygdales
cryptiques, pharyngite. Ces signes ont presque toujours
déjà disparu au moment des arthralgies.
Les signes physiques articulaires d'arthrite: "Tumor, Rubor, Calor,
Dolor" : mobilisation douloureuse ou réduite, boiterie ou
impotence fonctionnelle, ìdème local.
Les signes cardio-vasculaires : Souffle cardiaque d'insuffisance
mitrale ou aortique. Le roulement diastolique du RM est exceptionnel
lors de la première poussée et doit faire
évoquer, dans un contexte aigu, une CRC déjà
ancienne. Il s'agit alors d'une rechute.
L'auscultation pulmonaire, la palpation hépatique, l'examen
des jugulaires et des membres inférieurs rechercheront des
signes de mauvaise tolérance cardiaque.
L'examen général se poursuit notamment par :
La recherche d'une lésion cutanée par principe
(nodosités de Maynet, à la face d'extension des
articulations, érythème marginé de Besnier,
exceptionnels).
L'examen neurologique (chorée).
- Le dosage de la VS est une étape essentielle de la démarche diagnostique.
Intérêt du couple: VS-CRP
Elle doit autant que possible être réalisée sur place, les délais d'acheminement d'un tube, fut-ce de Faaa à Papeete la faussent de façon certaine.
Peu spécifique, elle est en revanche très sensible dans la mesure ou le R.A.A. en phase aiguë est toujours associé à un syndrome inflammatoire. De plus, il s'agit d'un examen pouvant être reralisé partout. (Kit " SEDITAINER ")
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Dans le R.A.A., au début de la phase aiguë, elle est classiquement supérieure à 50 mm à la première heure.
Une VS normale doit faire reconsidérer le diagnostic.
Pour mémoire, le tableau ci-dessous présente les différents types de syndrome inflammatoire
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NF : GB augmentés ou N Plaquettes ou N Electrophorèse : alpha 2 CRP : > 2 fois normale VS : très augmentée |
GB abaissés ou N Plaquettes ou N Electrophorèse : gamma CRP mais < 2 fois la normale VS augmentée ou normale |
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Infections bactériennes aigue Cancer Vascularité (cadre du RAA) Arthrite métabolique |
Infections bactériennes chroniques Infection virale Bactéries intracellulaires Maladies de sytème |
- Autres examens biologiques
D'autres examens biologiques sont le plus souvent indispensables en raison de la mauvaise spécificité de la VS et en particulier en cas de grossesse ou d'anémie,
confirment le syndrome inflammatoire, notamment en cas d'anémie qui rend peu interprétable la VS. La CRP présente l'avantage d'une Ascension plus rapide mais surtout d'une normalisation plus rapide que la VS, ce qui fait de la CRP l'examen de choix pour suivre l'évolution du syndrome inflammatoire lors de la décroissance du traitement corticoïde.
Isolé témoigne seulement, quand il est positif, d'un antécédent d'infection par le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A.
Ainsi, environ 20% des enfants sains scolarisés ont un taux
d'ASLO ASDOR élevés. La normalisation de ces anticorps
après une infection streptococcique pouvant prendre plusieurs
mois. L'élévation isolée des ASDOR avec un taux
d'ASLO normal ou peu élevé serait plus
spécifique d'une infection streptococcique cutanée.
La négativité du dosage des anticorps fait
reconsidérer le diagnostic, à condition
d'être vérifiée lors de deux dosages
réalisés à quinze jours d'intervalle.
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L'élévation isolée des anticorps ASLO, ASDOR n'est en aucun cas une preuve du R.A.A. Seule l'ascension du titre de ces anticorps lors de deux prélèvements à quinze jours d'intervalle évoque une infection récente, surtout si le titre est très élevé. |
II n'existe aucune relation entre le degré d'élévation du titre et la gravité de la maladie. Une fois encore, ces anticorps n'apportent donc qu'une preuve d'infection, et non de R.A.A...
recherche une polynucléose, classiquement modérée, une anémie microcytaire d'origine inflammatoire
Est rarement possible dans de bonnes conditions. Souvent négatif, il n'est plus réalisé en pratique courante. Par contre, il conserve tout son intérêt dans les études épidémiologiques sur le portage streptococcique, et pour l'étude des souches (recherche et typage de la protéine M)
- L'ECG
est indispensable à la recherche de Troubles du rythme et surtout de la conduction (B.A.V. ou allongement du P.R., très évocateurs). Parfois, une H.A.G. ou une H.V.G. témoignent d'une atteinte cardiaque déjà évoluée.
- L'écho-doppler couleur cardiaque
De nombreuses études ont montré qu'elle apporte une
sensibilité de +30% par rapport à la clinique. Cet
examen peut être réalisé aujourd'hui dans presque
toutes les unités d'hospitalisation et de consultation
spécialisée de la zone urbaine et sur l'île de
Raiatea.
L'écho fournit parfois la clé du diagnostic en
découvrant une atteinte valvulaire rhumatismale avec une bonne
spécificité.
Associée aux éléments cités jusqu'ici, elle permet souvent :
-d e confirmer le diagnostic.
- d'évaluer le retentissement cavitaire et hémodynamique éventuel des atteintes valvulaires sévères.
- le diagnostic rétrospectif, devant une atteinte valvulaire rhumatismale découverte lors d'une auscultation systématique.
Cependant elle ne permettra que très rarement de préciser l'ancienneté de l'atteinte, et pas toujours d'affirmer l'étiologie rhumatismale, en particulier devant certaines fuites mitrales (I.M. dystrophiques, IM minimes "physiologiques")
Une échorgaphie cardiaque normale n'élimine cependant pas le diagnostic de RAA. Il s'agit alors d'un RAA sans cardite, bien que cette absence de lésion doive être confirmée sur deux examens échographiques successifs au début et à la fin du traitement de l'épisode de RAA.
Le syndrome fièvre-arthralgies chez l'enfant peut relever
de nombreuses étiologies, plusieurs autres critères de
Jones pouvant être positivés sans pour autant que l'on
soit devant un cas de RAA.
Cependant En Polynésie Française, le RAA doit
être le premier diagnostic à évoquer devant une
atteinte articulaire de l'enfant, le principal diagnostic
différentiel à ne pas manquer étant l'arthrite
septique.
Devant une association de fièvre et d'arthrite ou d'arthralgies, on peut évoquer en plus du RAA, et de façon non exhaustive :
- Les causes bactériennes +++ et apparentées : Maladie de Lyme, arthrites gonococciques, arthrites septiques, ostéomyélite aiguë, arthrites à Yersinia Entérolytica.
- Les arthrites virales (MNI, rubéole...), où les arthralgies peuvent persister après la phase aiguë.
- Chez l'adulte : la goutte
- Les causes parasitaires : arthrites filariennes, toxocarosesƒ
- Les causes immunologiques : arthrites "réactionnelles", arthrites symptôme d'une maladie systémique auto-immune : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, Lupus érythémateux disséminé, Maladie de Steel.
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Conduite à tenir devant un souffle de découverte récente:
La découverte d'un souffle lors d'une auscultation systématique est une éventualité fréquente chez l'enfant en Polynésie. Elle doit impérativement conduire à :
- Un interrogatoire visant à desceller l'éventuelle notion antérieure de ce souffle, ou des antécédents rhumatismaux, cardio-vasculaires ou généraux. (Chez l'enfant, penser à consulter le carnet de santé, le livret médico-scolaire, et/ou le centre du R.A.A.)
- Un examen soigneux : l'auscultation doit être réalisée dans de bonnes conditions techniques (silence, calme, bon stéthoscope). Au besoin l'enfant doit être revu en consultation individuelle, si le souffle avait été découvert lors d'une visite scolaire. Le patient doit être examiné au repos, non tachycarde.
- Un problème de taille est constitué par les souffles fonctionnels. Communs chez l'enfant, il faut parfois recourir à l'échographie pour éliminer une cause organique. Quelques conseils sont utiles dans cette situation :
Une I.M. parfois non négligeable peut présenter des caractéristiques auscultatoires tout à fait rassurantes. Il ne faut donc pas hésiter, au moindre doute à demander une échographie doppler couleur.
Conduite à tenir devant une suspicion de R.A.A.
L'hospitalisation en urgence des patients atteints de R.A.A. en phase aiguë est impérative.
Le R.A.A. est une maladie imprévisible, pouvant amener rapidement à une défaillance cardiaque grave, voire mortelle. La surveillance dans un milieu hospitalier permet :
- Un suivi clinique et échographique de bonne
qualité.
- La mise en place du traitement.
- La surveillance du suivi thérapeutique et de ses effets
secondaires dans les premiers jours
- L'éducation du patient ++
Le patient est mis au repos, surveillé cliniquement et si nécessaire en échographie, pendant toute la durée de l'hospitalisation. Un traitement corticoïde est institué, en général la PREDNISOLONE à la dose d'un à deux milligramme par kilos, avec décroissance sur plusieurs semaines. Un traitement antibiotique de principe, (en général BÊTA-LACTAMINES) est également institué.
Le séjour dure en moyenne d'une à douze semaines, suivant la compliance au traitement et la gravité de l'atteinte cardiaque, le patient étant suivi en consultation jusqu'à la fin du traitement. Un séjour en hospitalisation de moyen séjour est souvent souhaitable, mais en pratique souvent impossible sur le territoire du fait du nombre insuffisant de structures de ce type.
A l'issue de cette période, le patient est informé de la nécessité de poursuivre pendant plusieurs années, au minimum jusqu'à l'âge de vingt ans, une prophylaxie secondaire par l'EXTENCILLINE ou, à défaut par une antibiothérapie orale au long cours adaptée. Des conseils de prévention sont donnés, notamment en matière d'hygiène dentaire (prévention de l'endocardite infectieuse).
Le nouveau cas (ou la rechute) est alors signalé par les médecins de l'hôpital ou de la clinique au centre du R.A.A. Un dossier est constitué et un numéro est attribué au patient, même si le suivi spécialisé ultérieur est réalisé dans l'établissement qui l'a accueilli.
Conduite à tenir devant une suspicion de rechute
Une suspicion de rechute de RAA impose l'hospitalisation
Une rechute est toujours consécutive à un arrêt ou à une irrégularité de la prophylaxie. Elle peut présenter autant, sinon plus de danger qu'une première poussée. L'hospitalisation n'en est que plus justifiée.
